Badda Chiariho syndróm: Príčiny, symptómy, liečba

Badda Chiariho syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je gesteurogénne. Jeho hlavné nebezpečenstvo spočíva v tom, že v prvých štádiách vývoja ochorenia môžu byť príznaky zmätené s inými ochoreniami. Preto sa celkový obraz ochorenia vyvíja po dlhom čase. Budd-Chiariho ochorenie charakterizované výrazným nárastom v pečeni, krv odtoku z pečene porušení, bolesti brucha a klastra veľké množstvo tekutiny v brušnej dutine.

Prečo je Badd Chiariov syndróm?

Existuje mnoho dôvodov, prečo sa táto strašná choroba objavuje:

1. Benígny alebo rakovinový nádor v nadobličkách;
2. Mechanické príčiny (hlavne vrodená): pečeňové žily zúženie alebo upchatie dolnej dutej žily neperforované, nadobličiek hypopláziu žily, atď .;
3. Karcinóm hepatocelulárnej a obličkovej bunky;
4. Infekcie - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho ďalších;
5. Koagulopatia (antifosfolipidový syndróm, ako aj nedostatok proteínov S, C a antitrombínu II);
6. Trombocytóza, polycytémia, hematologické poruchy sú závažným porušením koagulácie.

symptomatológie

Na diagnostiku syndrómu Budd Chiariho by mal lekár vidieť obštrukciu 2 alebo viacerých žilov. Iba v tomto prípade sa príznaky choroby stanú viditeľnými. Pečeň sa začína zvyšovať do takej miery, že dochádza k preťahovaniu kapsuly pečene. Tento príznak tohto syndrómu je veľmi bolestivý. Zvýšenie postihuje obzvlášť peperantnú časť pečene.

V závislosti od úrovne stagnácie krvi v pečeňovej žile, môže byť znížená a funkcia pečene. Dôsledkom toho je hypoxia alebo hladovanie kyslíkom. Časom to vedie k nekróze pečene. Keď Budd Chiariho syndróm začne prúdiť v chronickom štádiu, extracelulárna matrica sa výrazne rozširuje. Tento príznak choroby vedie k čiastočnej deštrukcii pečene.

Syndróm Budd Chiariho sa vyvíja na pozadí problémov s koagulabilitou krvi. Existujú také príznaky:

• ascites;
• žltačka;
• zvýšená slezina;
• rozšírenie pečene.

Buddah Chiariova choroba má niekoľko klinických foriem:

1. Subakútna a akútna forma je charakterizovaná ascitom, rýchle zvýšenie bolesti v bruchu, zvýšenie pečene, nadúvanie, žltačka a výskyt zlyhania obličiek;
2. Najčastejší syndróm v chronickej forme. Takže žltačka môže chýbať a tu sa vyskytuje len ascites. Viac ako 50% pacientov s touto chorobou trpí zlyhaním obličiek;
3. Najľahšia forma je najbežnejšia syndróm Budd Chiari. S ňou narastajú všetky klinické príznaky ochorenia veľmi rýchlo.

Ako je diagnostikovaný Badda Chiariov syndróm?

Potvrdenie choroby Budd Chiariho je možné iba vyhodnotením výsledkov laboratórnych testov a metód vizuálneho vyšetrenia. Medzi nimi:

• Kompletný krvný obraz, v ktorých bude pozorované zvýšenie ESR a leukocytózy.
• koagulácia. Pacienti s Badd Chiariovým syndrómom majú predĺžený protomínový čas, ktorý zvyčajne zodpovedá 15-20 sekundám.
• Biochémia krvi. Na zistenie výsledkov tejto analýzy môže byť prítomnosť syndrómu v mnohých ohľadoch. Obsah bilirubínu sa môže zvýšiť, aktivita alkalickej fosfatázy, AlAT a AsAT sa výrazne zvýši.
• Badda Chiariho syndróm určite s pomocou. Hepatomanometria a splenometria. V dôsledku štúdie sa odhalí znížený okluzívny tlak priamo v žilách pečene a tlak portálu sa zvýši.
• Ak existuje podozrenie na Chiariho chorobu, bude musieť podstúpiť roentgenografiu brušnej dutiny. Táto metóda umožňuje určiť prítomnosť ascitu, karcinómu a hepatosplenomegáliu. Okamžite lekár zisťuje kalcifikáciu, ak sa vyskytne portálna žilová trombóza. Až 8% pacientov so syndrómom Budda Chiari má aj varixy pažeráka.
• Ultrazvuk je ďalšou inštrumentálnou metódou, čo sa uskutočňuje s týmto syndrómom. S ním môžete vidieť tromby v žilách a početné príznaky poškodenia pečene včas.
• CT. Tomografia sa vykonáva iba s kontrastnými. Budd Chiariho syndróm sa určuje, ak je kontrastný materiál rozložený nerovnomerne. Kaudálny lalok pečene bude mať veľmi vysokú koncentráciu. Periférne oddelenia budú zbavené prietoku krvi. Takmer 50% všetkých pacientov s touto chorobou bude diagnostikovaných s trombózou.
• MRI je ďalším spôsobom diagnostiky pacientov so syndrómom Budd Chiariho. Citlivosť tejto štúdie je 90%. Počas vyšetrenia môžete vidieť oblasti atrofie, nekrózy, mastnej degenerácie, ako aj oblasti porušenia perfúzie pečene.
• Dopplerovská ultrasonografia Používa sa tiež na diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. V dôsledku toho odborník vizualizuje prítomnosť trombov v pečeňových a dutých žilách. Choroba tiež zistí poruchy toku krvi vo vaskulárnej sieti.
• Radionuklidové skenovanie Tiež sa podával u pacientov s podozrením na syndróm Budd Chiari. Pretože metóda je založená na použití koloidnej síry, koncentrácia tohto izotopu v kaudom laloku pečene sa pozoruje u pacientov, ako v prípade CT.
• Venografia má veľký význam na diagnostiku tejto choroby. Súčasne s vyšetrením počas postupu je možné vykonať terapeutické činnosti: posun, trombolýza atď.
• Biopsia pečene - výskum, ktorá je povinná pred transplantáciou pečene, ako aj diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. Preto je možné zistiť prítomnosť fibrózy a viditeľné poškodenie pečene.

V každom prípade lekár rozhodne, ktoré diagnostické metódy sa majú aplikovať. Závisí to od stavu zdravia a od celkového stavu pacienta.

Ako sa lieči Badda Chiariho syndróm?

Syndróm Budd Chiari je liečený výlučne v nemocnici. Existujú chirurgické, existujú lieky na zvládanie tejto choroby.

Liečba drogami vedie k slabému a veľmi krátkodobému účinku. Ak je liečba Badd Chiariho syndrómu výhradne liečená, potom po 2 rokoch zostáva nažive len 80% pacientov. Pri zachovaní stavu pacienta platí:

• Trombolytické prípravky - streptaz (injekčne podávaný katétrom), urokináza (intravenózne podaná), Aktilis (tiež intravenózne).
• antikoagulanciá - "Fragmin", "Clexane".
• Diuretiká v dlhodobom používaní - "Veroshpilakton", "Furosemid". Zároveň musíte obmedziť používanie vody a solí.

V závislosti od príčiny syndrómu Budda Chiari môže lekár predpísať jeden alebo iný typ chirurgického zákroku:

1. Angioplastika. Bezprostredne po vykonaní dilatácie balónika sa cez kožu umiestni stent. Táto operácia sa vykoná, ak dôjde k infekcii lúmenu dutej žily.
2. Bypass. Účelom tohto chirurgického zákroku je zníženie tlaku v sínusových priestoroch pečene. Ak sa v krvných cievach v pečeni vyskytujú tromby, na pacienta sa umiestni špeciálny skrat.
3. Ďalšou možnosťou boja proti tejto chorobe je transplantácia pečene. Ak je Budd Chiariho syndróm akútny, potom je to chirurgický zásah. Pacienti potom môžu žiť viac ako 4 roky. Ak toto ochorenie vyvolalo karcinóm, potom takíto pacienti tiež majú transplantáciu.

Aké predpovede?

Akútny syndróm Budd Chiariho vedie k smrti najčastejšie. Ak choroba trvá dlhší čas, očakávaná dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 2-3 roky. Prognóza oživenia závisí vo veľkej miere od toho, či sa problémové oblasti môžu odstrániť chirurgickými zásahmi.